Эпителиоидная гемангиоэндотелиома лёгкого: клинический случай
https://doi.org/10.18027/2224-5057-2025-052
Аннотация
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ЭГЭ) — крайне редкая сосудистая саркома, характеризующаяся уникальными морфологическими и молекулярными признаками. Заболеваемость составляет около 1 случая на миллион человек. В данной публикации представлены данные клинических случаев с различными локализациями ЭГЭ, опубликованных в отечественной литературе. Представлен наш уникальный клинический пример ЭГЭ лёгкого, сопровождавшийся значительными трудностями гистологической верификации. В работе проанализированы особенности диагностики данного заболевания, а также представлены данные о проведённом лечении и его результатах.
Об авторах
А. Н. ТуромшаРоссия
Алеся Николаевна Туромша
197372 Санкт-Петербург, ул. Ильюшина, 4 / 1
Конфликт интересов:
Авторы заявляют об отсутствии возможных конфликтов интересов.
А. Э. Протасова
Россия
Анна Эдуардовна Протасова
197372 Санкт-Петербург, ул. Ильюшина, 4 / 1
197341 СанктПетербург, ул. Аккуратова, 2
199034 Санкт-Петербург, Университетская набережная, 7–9
Конфликт интересов:
Авторы заявляют об отсутствии возможных конфликтов интересов.
М. Ю. Шеремет
Россия
Марина Юрьевна Шеремет
197372 Санкт-Петербург, ул. Ильюшина, 4 / 1
Конфликт интересов:
Авторы заявляют об отсутствии возможных конфликтов интересов.
Список литературы
1. Liu Z., Не S. Epithelioid hemangioendothelioma: incidence, mortality, prognostic factors, and survival analysis using the surveillance, epidemiology, and end results database. J Oncol 2022;2022:2349991. https://doi.org/10.1155/2022/2349991
2. Amin R.M.S., Hiroshima K., Kokubo T., et al. Risk factors and independent predictors of survival in patients with pulmonary epithelioid haemangioendothelioma. Review of the literature and a case report. Respirology 2006;ll(6):818-825. https://doi.Org/10.llll/j.1440-1843.2006.00923.x
3. Tsuchihashi K., Baba E. Epithelioid hemangioendothelioma-its history, clinical features, molecular biology and current therapy.jpnj Clin Oncol 2024;54(7):739-747. https://doi.org/10.1093/jjco/hyae037
4. Errani C., Zhang L., Sung Y.S., et al. A novel WWTR1-CAMTA1 gene fusion is a consistent abnormality in epithelioid hemangioendothelioma of different anatomic sites. Genes Chromosomes Cancer 2011;50(8):644-653. https://doi.org/10.1002/gcc.20886
5. Weiss S.W., Enzinger F.M. Epithelioid hemangioendothelioma: a vascular tumor often mistaken for a carcinoma. Cancer 1982;50(5):970-81. https://doi.org/10.1002/1097-0142(19820901)50:5<970::aid-cncr2820500527>3.0.co;2-z
6. Travis W.D., Brambilla E., Nicholson A.G., et al. The 2015 World Health Organization classification of lung tumors: impact of genetic, clinical and radiologic advances since the 2004 classification. J Thorac Oncol 2015;10(9):1243—1260. https://doi.org/10.1097/JTO.0000000000000630
7. Mentzel T., Beham A., Calonje E., et al. Epithelioid hemangioendothelioma of skin and soft tissues: clinicopathologic and immunohistochemical study of 30 cases. Am J Surg Pathol 1997;21(4):363—374. https://doi.org/10.1097/00000478-199704000-00001
8. Hornick J.L., Dal C.P., Fletcher C.D. Loss of INI1 expression is characteristic of both conventional and proximal-type epithelioid sarcoma. AmJ Surg Pathol 2009;33(4):542—550. https://doi.org/10.1097/PAS.0b013e3181882c54
9. Lau K., Massad M., Poliak C., et al. Clinical patterns and outcome in epithelioid hemangioendothelioma with or without pulmonary involvement: insights from an internet registry in the study of a rare cancer. Chest 2011;140:1312-1318. https://doi.org/10.1378/chest.ll-0039
10. Tong D., Constantinidou A., Engelmann B., et al. The role of local therapy in multi-focal epithelioid haemangioendothelioma. Anticancer Res 2019;39(9):4891-4896. https://doi.org/10.21873/anticanres.13675
11. Frezza A.M., Napolitano A., Miceli R. Clinical prognostic factors in advanced epithelioid haemangioendothelioma: a retrospective series within the Italian Rare Cancers Network. ESMO open 2021;6(2):100083. https://doi.org/10.1016/j.esmoop.2021.100083
12. Kollar A., Jones R.L., Stacchiotti S., et al. Pazopanib in advanced vascular sarcomas: an EORTC Soft Tissue and Bone Sarcoma Group (STBSG) retrospective analysis. Acta Oncol 2017;56(l):88—92. https://doi.org/10.1080/0284186X.2016.1234068
13. Schuetze S.M., Ballman K.V., Heise R., et al. A single-arm phase 2 trial of trametinib in patients with locally advanced or metastatic epithelioid hemangioendothelioma. Clin Cancer Res 2024;30(20):4584-4592. https://doi.org/10.1158/1078-0432.CCR-23-3817
14. Yousaf N., Maruzzo M., Judson .1, et al. Systemic treatment options for epithelioid haemangioendothelioma: the Royal Marsden Hospital experience. Anticancer Res 2015;35(l):473—80
15. Pranteda G., Magri F., Muscianese M., et al. The management of pseudomyogenic hemangioendothelioma of the foot: A case report and review of the literature. Dermatol Ther 2018;3l(6):el2725. https://doi.org/10.llll/dth.12725
16. Pinet C., Magnan A., Garbe L., et al. Aggressive form of pleural epithelioid haemangioendothelioma: complete response after chemotherapy. Eur RespirJ 1999;14(l):237-8. https://doi.Org/10.1034/j.1399-3003.1999.14a40.x
17. Stacchiotti S., Provenzano S., Dagrada G., et al. Sirolimus in advanced epithelioid hemangioendothelioma: a retrospective case-series analysis from the italian rare cancer network database. Ann Surg Oncol 2016;23(9):2735-44. https://doi.org/10.1245/sl0434-016-5331-z
18. Stacchiotti S., Simeone N., Lo Vullo S., et al. Activity of sirolimus in patients with progressive epithelioid hemangioendothelioma: A case-series analysis within the Italian Rare Cancer Network. Cancer 2021;127(4):569-576. https://doi.org/10.1002/cncr.33247
19. Stacchiotti S., Miah A.B., Frezza A.M., et al. Epithelioid hemangioendothelioma, an ultra-rare cancer: a consensus paper from the community of experts. ESMO Open 2021;6(3):100170. https://doi.Org/10.1016/j.esmoop.2021.100170
20. Двораковская И.В., Бугров C.H., Новикова A.H., и соавт. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома легких. Архив патологии 2022;84(2):29-35. https://doi.org/10.17116/patol20228402129.
21. Коробкова И.З., Дрёмин Д.А., Какалов C.M., и соавт. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени. Вестник рентгенологии и радиологии 2019;100(6):372-8. https://doi.org/10.20862/0042-4676-2019-100-6-372-378
22. Кузнецов M.C., Воронов A.B., Савелло A.B., и соавт. Клинический случай диагностики и лечения эпителиоидной гемангиоэндотелиомы синоназальной локализации. Еолова и шея. Российский журнал = Head and neck Russian Journal 2020;8(2):59-64.
23. Бакотина A.B., Кабардиев C.P., Журавлева A.B., и соавт. Редкий клинический случай эпителиоидной гемангиоэндотелиомы полости носа. Российская ринология. 2022;30(4):282-287. https://doi.org/10.17116/rosrino202230041282.
24. Денисов C.H., Еорган H.B., Майоров A.E., и соавт. Злокачественная эпителиоидная гемангиоэндотелиома мягких тканей правого бедра (клинический случай). Поволжский онкологический вестник 2024;15(1):125—131. https://doi.org/10.32000/2078-1466-2024-l-125-131.
25. Колчева M.A., Кумирова Э.В., Лившиц M.H., и соавт. Клинический случай первичной множественной гемангиоэндотелиомы у ребенка с поражением центральной нервной системы. Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДЕиО) 2022;9(4):88-95. https://doi.org/10.21682/2311-1267-2022-9-4-88-95.
Рецензия
Для цитирования:
Туромша А.Н., Протасова А.Э., Шеремет М.Ю. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома лёгкого: клинический случай. Злокачественные опухоли. 2025;15(3):61-67. https://doi.org/10.18027/2224-5057-2025-052
For citation:
Turomsha A.N., Protasova A.E., Sheremet M.Yu. Epithelioid hemangioendothelioma of the lung: a clinical case. Malignant tumours. 2025;15(3):61-67. (In Russ.) https://doi.org/10.18027/2224-5057-2025-052




























