Низкодифференцированные нейроэндокринные новообразования (НЭН) желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и поджелудочной железы (ПЖ) – гетерогенная группа редких злокачественных опухолей, большинство из которых характеризуются агрессивным течением, склонностью к быстрому метастазированию и неблагоприятным прогнозом даже при локализованных стадиях болезни. В 2017 г. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) внесла уточнения в классификацию НЭН поджелудочной железы, выделив в самостоятельную группу высокодифференцированные панкреатические НЭО G3 (панНЭО G3) с индексом пролиферативной активности Ki‑67>20%. Верхний пороговый уровень Ki‑67 в этой группе точно не установлен. Обычно он составляет 55%. Низкодифференцированные панкреатические НЭН высокой степени злокачественности определены термином «панкреатический нейроэндокринный рак» (панНЭР G3). Несмотря на то что категория НЭО G3 официально принята только для панкреатических НЭН, многие специалисты по лечению НЭО применяют этот термин для всех высокодифференцированных НЭО ЖКТ и ПЖ с индексом пролиферации Ki‑67 в диапазоне с 20 до 55%. Клиническое поведение и терапевтические подходы при распространенных НЭО G3 и НЭР G3 ЖКТ и ПЖ отличаются. Основой лечения НЭР является химиотерапия комбинацией цитостатических препаратов этопозида и производных платины. Во второй линии могут использоваться режимы на основе иринотекана, оксалиплатина, фторпиримидинов, темозоломида. Режимы химиотерапии на основе темозоломида, а также таргетная терапия являются более предпочтительными в качестве первой линии терапии для больных высокодифференцированными НЭО G3. Применение платиносодержащих режимов химиотерапии оправдано в случае неэффективности предшествующей терапии. Дальнейшие клинические исследования с включением большего количества пациентов позволят определить оптимальную тактику лечения этой категории больных.